LAMA2筋ジスを模すマウス生存が基底膜を安定化する2つの小蛋白質で大幅改善
- 2017-06-30 - 筋線維を囲む基底膜(BM)のヘテロ三量体タンパク質・ラミニン211(Lm-211)のα2サブユニットを作る遺伝子LAMA2欠損の埋め合わせに発現するα4鎖によって出来上がるLm-411 (α4, β1, γ1) の重合と細胞結合を促す2つのタンパク質・mag(小型化アグリン)とαLNNd(ラミニンα1 N末端領域)をLAMA2関連筋ジストロフィー(LAMA2 MD)を模すマウスに作らせると筋力や体重が増して寿命が5倍以上延びました。 (4 段落, 462 文字)
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