幼いアレキサンダー病患者に特有のアストロサイト蛋白質GFAP切断機構が判明
Free!脳や脊髄の神経細胞の養育細胞・アストロサイトの骨格を作る蛋白質・GFAPの変異によって生じる神経変性疾患・アレキサンダー病(AxD)を患って幼くして死亡した小児のGFAPの特定の部位・Ser13が変異とは独立してリン酸化されており、そのリン酸化がGFAPの凝集やカスパーゼ6によるGFAP分解の亢進と関連することがAxDのiPS細胞(人工多能性幹細胞)から作ったアストロサイトの研究で示されました。
また、幼いAxD患者に限ってカスパーゼ6を発現しており、それらの発現が切断GFAPの存在と関連することも示されました。
AxDは幼少期、思春期、成人期のいずれでも発症し、多くは発症後数年で死に至りますが、何十年も生きる患者もいます。
AxDの重症度の違いの仕組みの一端を示した今回の研究成果が新薬開発の道を開き、酷い病気・AxDを患う人々の新たな治療をやがてもたらすと信じるとノースカロライナ大学の研究者は言っています。
今回の研究には三重大学の研究者も携わっています。
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