ウィリアムズ症候群におけるシルビウス裂形態異常
Free!脳のシルビウス裂周辺領域の非定型的発達がウィリアムズ症候群(WS)患者の聴覚刺激に対する異常な感受性と愛着を引き起こすという仮説があります。
シルビウス裂の形状によって変化する側頭平面の表面積を調べることによりWS患者におけるシルビウス裂の形態異常の有無を検討した研究成果が2006年10月15日のNeuroimage誌に発表されています。
通常、側頭平面は左側が右側よりも大きい非対称性を呈していますが、WS群42例と対照群40例を対象にした研究の結果、対照群に比べてWS群ではこの非対称性が有意に減少していました。これは、WS群で右の側頭平面の大きさが有意に拡大していたためです。
WS患者にみられた右の側頭平面拡大は、右半球のシルビウス裂が水平にのび、頭頂葉まで上行していないWS患者(24%)に主に起因していました。
こうした溝形状が右半球にみられることはまれで、健常者では左半球に多くみられます。対照群では、右半球にこうしたシルビウス裂の形状は認められませんでした。
右半球のシルビウス裂の溝形状は皮質の複雑さと右半球後頭葉の容積の測定値とも関連していました。このことから、WSでは、視覚系の発達異常をもたらす内因性遺伝子の影響から、胎児期の外因性視覚系病変と同様の皮質形態への影響が広くみられると示唆されました。
- Williams Syndrome, the brain and music / EurekAlert
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